Continuando con la anterior entrada, vamos a tratar no uno, sino ¡¡¡¡¡dos!!!!! casos del sistema endocrino.
SEGUNDO CASO
Al contrario que en el caso anterior, esta vez nos llega a la consulta un hombre de 65 años que ha ganado peso rápidamente, sobre todo en la zona abdominal. Además, presenta hinchazón en la cara- y no por una extracción de la muela del juicio, como es mi caso 😓- tiene estrías abdominales- posiblemente debido al estiramiento brusco de la piel- y presenta hematomas.
Tras hacerle un análisis físico queda claro que sufre hipertensión y en las pruebas bioquímicas presenta:
|
Cortisol |
1000 nmol/24h |
[200] |
Diagnóstico
El dato más importante que tenemos son los niveles elevados de cortisol en orina, el cual está presente unas 5 veces más que lo que es normal en 24 horas. Esto nos indica que estamos ante una alteración que tiene relación con la regulación de la secreción del cortisol.
El cortisol sigue un ciclo circadiano, es decir, dependiendo de la hora del día vamos a encontrar unos niveles de cortisol en sangre diferentes. Por eso la determinación analítica escogida es la orina de 24 horas, ya que en ella los niveles no se ven influenciados por si es mañana, tarde o noche. Esta hormona está sintetizada en la glándula suprarrenal, la cual es a su vez activada por la ACTH, la hormona adrenocorticotrópica.
Teniendo en cuenta los síntomas del paciente, se sospecha que pueden deberse al síndrome de Cushing, en el que las personas que lo sufren presentan una anatomía muy particular, caracterizada por obesidad abdominal- que la tiene nuestro paciente- hipertensión, hiperglucemia, presencia de estrías en la piel, cara inflamada, osteoporosis...entre otros síntomas.
Debido a la rareza de esta enfermedad y la especificidad del tratamiento, el diagnóstico sigue unos pasos rigurosos, que comienzan con esta sospecha a la que acabamos de llegar tras analizar los síntomas del hombre.
El siguiente paso tras la sospecha es el cribado, que en nuestro caso se realiza mediante la medición del cortisol libre urinario. El objetivo de este examen es identificar si el paciente puede ser un posible afectado de este síndrome. No obstante, una de cada 4 determinaciones es normal hasta en el 15% de los pacientes con síndrome de Cushing, lo que obliga a realizar hasta 3 determinaciones seriadas para otorgarle valor diagnóstico confirmatorio o descartador. También se podría medir el cortisol en la saliva o hacer otras pruebas como la prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona.
Como esta enfermedad se presenta en pocas personas, tenemos que confirmar que el diagnóstico es el correcto, es decir, realizaremos pruebas que para su confirmación. Entre estas se incluye la repetición del análisis de cortisol libre urinario, por lo que si tras varias mediciones nuestro paciente presenta eso niveles tan elevados de cortisol, se confirma la enfermedad.
De la misma forma que en el cribado, hay diferentes técnicas que son útiles para confirmar el síndrome de Cushing, como la supresión tras 2 mg/día 2 días de dexametasona y el análisis del cortisol nocturno plasmático o salival.
Además, es necesario saber si nos enfrentamos a un síndrome de Cushing dependiente de ACTH o independiente. Para ello se determina el ACTH presente en el plasma. Si tenemos una concentración > 20 pg/ml, se establece la ACTH-dependencia. Si es < 10 pg/ml, se concluye en ACTH-independencia, y si se encuentra entre 10 y 20 pg/ml (intervalo, 5-15 pg/ml), debe hacerse una estimulación con la hormona liberadora de hormona adrenocorticotropa (CRH) para ver si la concentración de ACTH aumenta tras estimulación. Si es así, se debe considerar ACTH-dependencia, pero en caso de seguir una trayectoria plana, es posible que se trate de síndrome de Cushing de origen adrenal.
Por tanto, es necesario determinar cuál es la causa de este síndrome, es decir, si se debe a un problema en la glándula pituitaria o no, para poder llevar a cabo un tratamiento acorde con el diagnóstico.
Tratamiento
Independientemente de la causa del síndrome, el tratamiento de esta enfermedad se centra en disminuir los elevados niveles de cortisol que tiene nuestro paciente de 65 años. Entre los diferentes procedimientos, podemos encontrar:
Reducción del uso de corticoesteroides
Este método solo es empleado si la enfermedad se debe al consumo prolongado de medicamentos con corticoesteroides y debe hacerse sustituyendo estos medicamentos por otros sin corticoesteroides, reduciendo la dosis o eliminando completamente su uso.
Cirugía
Cuando hablamos de aquellas pacientes que tienen un tumor que causa su malestar, podemos recomendar la extracción quirúrgica completa. Tras ella, habrá que suministrar al paciente medicamentos de reemplazo del cortisol, pero se esperaría que tras un año o más, el enfermo recupere la producción normal de esta hormona y baya una reducción gradual de los medicamentos administrados.
Radioterapia
Si en la operación no se puede extraer todo el tumor, se complementará con sesiones de radioterapia, que pueden prologarse hasta seis semanas si se hace a través de pequeñas dosis; o se puede optar por la radiocirugía estereotáctica, en la que se administra la radiación en una única dosis.
Medicamentos
Cuando ninguna de las dos alternativas anteriores funcionan, se puede recurrir al uso de medicamentos para controlar la producción de cortisol, tales como el ketoconazol, el mitotano y la metirapona.
Esto frecuentemente conlleva la aparición de efectos secundarios de distinta gravedad y se tiene que tener en cuenta si el paciente tiene alguna otra patología como diabetes del tipo II.
En casos muy extremos se puede recomendar la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales, con la consecuente necesidad de administrar medicamentos de reemplazo para toda la vida.
Conclusión
Por suerte para nuestro paciente con síndrome de Cushing, no vemos ningún indicio de tumores y tampoco hay en su historial médico ninguna mención acerca de otras enfermedades que puedan estar relacionadas con el caso. Así, sin hacer los pertinentes exámenes, podríamos deducir que el tratamiento puede ser mediante medicación, pero antes de recetar cualquier cosa, debemos proceder a saber si su patología es ACTH dependiente o no, para conocer las causas de la aparición del síndrome; y después, sabremos cuál es la mejor forma de actuación.
Y con esto terminamos el caso de la glándula suprarrenal 🙌🙌 ¿Pensabais que iba a ser uno sobre el hipotiroidismo? Pues no, jejeje, hay demasiado por conocer todavía y hay glándulas más complejas que otras 🙊.
¿Y ahora cuál toca? Lo sabremos en la siguiente entrada 👀👉
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